Sistema internacional de puntuación de gravedad para la FMF


 

Hace unos días se ha publicado un informe en la revista Anales de enfermedades reumáticas (editada por la Liga europea contra el reumatismo, EULAR por sus siglas en inglés) con el ambicioso objetivo de desarrollar un sistema internacional de puntuación de gravedad para la fiebre mediterránea familiar (FMF). Pese a que actualmente existen en uso tres sistemas de este tipo, ninguno de ellos se puede aplicar tanto a niños como a adultos, ni han sido validados estadísticamente. Por lo tanto, este nuevo trabajo pretende llenar ese vacío a fin de que el sistema se pueda emplear con facilidad tanto en la investigación como en la práctica clínica.

Durante las dos últimas décadas, la necesidad de mejorar tanto la calidad de vida de los pacientes con enfermedades crónicas como de crear instrumentos para medir diferentes aspectos de esas enfermedades, se ha convertido en un tema de capital importancia en la política sanitaria. En este sentido, lograr una evaluación estandarizada de la gravedad de una enfermedad es una herramienta muy útil que sirve a los médicos para comparar diferentes pacientes sobre la base de criterios como la susceptibilidad al tratamiento, la rentabilidad y seguridad del tratamiento, la calidad de vida o la posibilidad de que queden secuelas crónicas. Además, permitirá una predicción acerca de la evolución clínica esperada de cada enfermo.

En el caso concreto de la FMF, una evaluación estandarizada de este tipo ayudará a los médicos a evaluar la respuesta al tratamiento y facilitará la tarea de realizar ensayos clínicos con medicamentos, especialmente en pacientes resistentes al tratamiento con colchicina. Del mismo modo, mejorará la práctica clínica diaria tanto en niños como en adultos (tenemos que recordar que la incapacidad para medir resultados estandarizados ha sido el principal motivo por el que se han realizado muy pocos ensayos controlados y aleatorizados sobre la fiebre mediterránea familiar, haciendo muy difícil además realizar metanálisis o revisiones sistemáticas).

Para desarrollar este sistema, un grupo internacional de expertos en FMF creó un consorcio con la idea de que fuera ampliamente aceptada y sirviera como guía en la evaluación de la gravedad de pacientes con FMF.

Se han analizado los casos de 281 pacientes de FMF, 162 de ellos niños; y se han incluido un total de nueve ítems en el conjunto final de variables, donde la puntuación puede llegar a un máximo de 10 si el paciente presenta todos los elementos en su máximo nivel. Los valores para cada umbral son los siguientes: enfermedad grave (igual o mayor de 6 puntos); enfermedad intermedia (entre 3 y 5 puntos); y enfermedad leve (menor o igual de 2 puntos).

Tabla de puntuacion

Tabla de puntuacion español

Los criterios se han seleccionado por medio del consenso de pediatras e internistas con experiencia en esta enfermedad, y han sido validados posteriormente con una base de datos que incluía tanto a niños como adultos con FMF. Estas medidas permiten cuantificar y comparar las poblaciones de pacientes que manifiestan en la práctica una gama extremadamente amplia y heterogénea de síntomas.

En conclusión, los autores sostienen que estos nuevos criterios para puntuar la gravedad de la FMF ayudarán en el manejo de pacientes con esta enfermedad durante toda su vida, permitiendo guiar la intensidad de los diferentes tratamientos que existen en la actualidad. También esperan que esta medida permita los estudios comparativos facilitando el reclutamiento de pacientes con similares niveles de gravedad de la enfermedad.

Referencia:

Demirkaya, E., et al. (2016), “Development and initial validation of international severity scoring system for familial Mediterranean fever (ISSF)“. Annals of the Rheumatic Diseases. Publicado en línea el 28 de febrero de 2016.







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